전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythematosus, SLE)
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2022.01.27 10:12
| 축종 | 개, 고양이 | |||||
|---|---|---|---|---|---|---|
| 정의 | 자가 항원과 순환하고 있는 면역복합체에 대한 자가항체의 형성으로 발생하는 다장기성 자가면역 질환 | |||||
| 원인 | 명확한 원인은 밝혀지지 않음 , 약물 노출이나 바이러스 감염 , 자외선 | |||||
| 발병기전 | # 면역조절능력 결함으로 장기-비특이성(non-organ specific) 핵 및 세포질의 항원과 장기-특이성(organ specific) 항원에 대한 자가항체 생성 야기 # 면역복합체 형성 → 사구체 기저막, 활막, 피부, 혈관 등에 침착 # 면역복합체와 염증세포 침윤에 의한 보체 활성, 막에 존재하는 항원에 대한 자가항체의 직접 세포독성 효과에 의해 조직 손상 # 면역복합체의 국소화, 자가항체의 특이성에 의해 임상증상 발현 | |||||
| 발병 및 역학 | # 발병은 드뭄 # 명확한 유전 패턴은 없지만, 셔틀랜드 시프도그, 콜리, 아프간 하운드, 비글, 아이리시 세터, 올드 잉글리시 시프도그, 푸들, 저먼 세퍼드에서 유전 # 평균 6세에서 다발, 성특이성 없음 | |||||
| 주요증상 | 거리감각불능 , 거리감각 과대 및 과소 골반위축 , 둔부위축 , 야윔 과각화증 , 두꺼운 피부 구강점막의궤양 , 수포 구토 근육긴장저하 다뇨증 다음 , 많이 마심 , 지나친 갈증 다호흡 , 빠른호흡(빈호흡) , 과호흡 단백뇨 뒷다리 반사 이상(증가나 감소) 뒷다리 위축 , 야윔 뒷다리 종창 , 종괴(관절부/비관절부 포함) 뒷다리 통증 뒷다리 파행 , 경직 , 절름발이 뒷다리관절 운동성 감소 , 뒷다리만곡 림프절 종대 , 림프절 병증 , 종창 , 종괴 망막 박리 망막출혈 머리 , 얼굴 , 턱 , 혀 위축 , 수척 , 야윔 무기력 , 침울 , 졸림 , 생기없음 발열 , 고열 발작 , 실신 , 경련 , 간질발작 , 허탈 비정상적 또는 공격적 행동 , 습성이 바뀜 심방 빈맥 , 빈박 사지마비 , 무기력 소양감 , 가려움 수척 , 건강상태 불량 , 증체율 불량 식욕부진 , 식욕감소 , 식욕절폐 , 젖을 안먹임 , 먹이 공급 중단 앞다리 관절의 운동성 감소 , 앞다리 만곡 앞다리 반사 이상(증가나 감소) 앞다리 위축 , 야윔 앞다리 종창 , 종괴(관절부/비관절부위 포함) 앞다리 통증 앞다리 파행 , 경직 , 절름발이 연하곤란 , 연하장애 운동실조 , 협조불능 , 절뚝거림 , 넘어짐 이동거부 적색뇨 , 갈색뇨 전신파행 , 경직 , 절름발이 전신허약 , 부전마비 , 마비 점상 또는 반상출혈 , 타박상 지각과민 , 예민함 , 과다운동 점막 , 피부 창백 , 빈혈 체중감소 출혈 , 응고부전 탈모 , 무모증 탈수 피부 괴사 , 가피 , 괴저 피부 또는 피하의 종창 , 종괴 , 결절 피부 반흔 , 흉터 피부 수포 , 대수포 , 물집 피부 인설 , 비듬 , 비늘 피부 통증 피부 , 털의 건조 피부색소침착감소 , 백반증 , 백피증 피부의 가피 , 딱지 피부의 궤양 , 미란 , 찰과상 피부홍반 , 염증 , 발적 혈뇨 혈색소뇨 , 근색소뇨 | |||||
| 진단 | # 확정적 진단 : 항핵항체(antinuclear antibody, ANA) 검사나 홍반성 낭창(lupus erythematosus, LE) 검사 양성이면서 2가지 주증상이나 1가지 주증상과 2가지 소증상을 가진 경우 # 확률적 진단 : 항핵항체(antinuclear antibody, ANA) 검사나 홍반성 낭창(lupus erythematosus, LE) 검사 양성이면서 1가지 주증상이나 2가지 소증상을 가지고 있는 경우 # 주증상 : 다발성 관절염, 단백뇨, 피부염, 용혈성 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 다발성 근염 # 소증상 : 고열, 구강궤양, 말초 림프절증, 흉막염, 심외막염, 심근염, 침울, 발작 # 전혈구계산, 생화학 검사, 뇨분석 # 혈청 전기영동, 항핵항체(antinuclear antibody, ANA) 검사, 홍반성 낭창(lupus erythematosus, LE) 검사, 쿠움 테스트(coombs test) # 방사선 소견: 미란이 없는 관절염 # 관절천자 # 피부생검 # 골수생검 | |||||
| 감별진단 | 종양성 질환(Neoplastic disease) | |||||
| 병리소견 | [임상병리소견] 1) 혈액검사 : 빈혈, 혈소판 감소, 백혈구 감소, 만성시 백혈구 증가, 용혈성 빈혈시 빌리루빈혈증, β- 와 γ-글로불린 농도 증가 2) 뇨검사 : 단백뇨(단백질 : 크레아틴 비율이 1이상) 3) 관절천자 : 변성되지 않은 호중구수 증가, 단핵세포수 증가, 활액점성 감소, 세균 배양 안됨 [병리해부소견] 다발성 관절염, 심근염, 심외막염, 흉막염 [병리조직소견] # 활막에 호중구, 림프구 침윤, 막성 또는 막증식성 사구체신염, 각질세포의 액화변성, 진피혈관의 혈관염, 지방층염 # 면역형광법 : 진피-표피 연접부의 기저막을 따라 면역복합체 침착, 심근, 심외막, 수막에서 혈관염, 림프절, 비장에서 반응성의 림프구계 세포 증식, 간, 비장종대 | |||||
| 치료 | [코티코스테로이드 제제] # prednisone이나 prednisolone 1-3mg/kg을 12시간마다 경구투여 # 세포독성 면역억압 제제 : 코티코스테로이드 제제의 효과가 없는 경우 # 개 : azathioprine 2mg/kg을 12시간마다 10일동안 경구투여 # 고양이 : chlorambucil 0.25-0.5mg/kg을 48-72시간마다 경구투여 # 면역성 용혈성 빈혈이 있는 경우 cyclosporine 10mg/kg을 24시간마다 경구투여 # 관절치료 - 개 : aspirin 10-25mg/kg을 12시간마다 경구투여 하거나 carprofen 2.2mg/kg을 12시간마다 경구투여 - 고양이 : aspirin 10-40mg/kg을 72시간마다 경구투여 | |||||
| 예방 | 질병에 걸린 동물은 번식시키지 말 것 | |||||
| 예후 | # 예후 불량, 특히 용혈성 빈혈, 사구체 신염, 세균 감염이 있을 때 더욱 심함 # 약 40%의 개는 진단 후 1년 내 폐사 # 때로 기관지 폐렴, 패혈증, 스테로이드에 의한 췌장염으로 죽음 | |||||
| 보호자에게조언 | # 사구체 신염에 의해 신장 질환이 심할 경우 단백질 섭취를 제한할 것 # 장기간 면역억압 제제를 이용할 경우 부작용이 있으므로 전혈구계산이나 생화학 검사를 주마다 실시하고 환자의 상태를 체크할 것 # 질병이 유전된다는 것을 알릴 것 | |||||
| 참고문헌 | - | |||||
# 임신한 개체에 세포독성의 면역억압제제 사용금지, 혈소판 감소증이나 위장관 궤양이 있는 경우는 aspirin 사용금지
[약어]
CBC = complete blood count;
ANA = antinuclear antibody;
LE = lupus erythematosus
