축종	개, 고양이
정의	문맥의 수압이 정상 이상인 질병
원인	[간전성] # 간정맥의 색전증, 협착 또는 종양 # 선천성 간정맥 형성부전증 # 큰 림프절, 종양, 육아종, 농양에 의한 간정맥의 압박 # 선천성 문맥전신순환단락의 수술 후유증 [간성] # 간의 경화 또는 섬유화 # 만성 간염 또는 간담도염 # 만성 간외 담도폐색 # 특발성 간 섬유화 # 간문 부위의 간종양 # 횡격막 허니아로 인해 간이 흉강 내로 들어간 경우 # 정맥 폐색을 일으키는 질병 # 비경화성 문맥성 고혈압 # 간정맥 형성부전증 # 간의 동정맥루관 [간후성] # 우측 울혈성 심부전 # 심장사상충 감염 # 심낭압전 # 구속성 심낭염 또는 교착성 심낭염 # 심장의 종양 # 우측 상방심 # 횡격막 위쪽 후대정맥의 색전증 # 후대정맥의 꼬임 # 횡격막 허니아로 인한 혈관 폐쇄
발병기전	# 가장 일반적인 원인: 문맥 혈류량의 증가나 문맥 혈류 저항성의 증가 또는 두 가지가 혼합되어 발생, 저항성의 증가 # 질병에 의해 발생 # 발병기전을 분류하는데 사용되는 해부학적 부위 - 간전성 : 간 문맥의 복강 부위 - 간성 : 간 내 - 간후성 : 간정맥, 후대정맥, 심장 # 다수의 후천성 문맥전신순환단락의 형성으로 인한 결과 - 간성 뇌병증 - 복강내 림프액 생산의 변화 # 후천성 문맥전신순환단락 - 보통 복강 문맥이 후대정맥과 연결됨 - 문맥성 고혈압을 일으키는 어떤 원인과 관련되어 형성 - 고혈압 발생 후 1∼2달 안에 형성 # 간후성 원인으로 인한 속발성 복수 : 단백질 농도가 2.5g/㎗이하인 변이된 여출액 #간전성 원인으로 인한 속발성 복수 : 보통 오래 살지 못 함, 낮은 단백질 농도는 내장 림프액임을 나타냄, 문맥성 고혈압과 증후성 저알부민혈증(1.5g/㎗ 이하)이 함께 나타날 경우 더 잘 발생 # 전신적인 영향 1) 간담도계 - 혈류의 폐쇄로 인해 폐쇄 부위 이후의 정맥상이 팽창됨 - 비장의 수동성 울혈로 인해 비장종대가 발생 - 간후성 원인에 의한 간의 수동성 울혈로 간종대가 발생 2) 신경계 : 간성 뇌병증 3) 심혈관계 : 다수의 문맥전신순환단락과 복수 4) 위장관계 - 내장 조직의 부종 - 장관 벽의 투과성 증가 - 내독소혈증 - 궤양 발생의 위험성 증가 - 영양분 소화 감소로 인한 영양실조
발병 및 역학	#유전성 특정 품종과 혈통에서 간혈관 기형, 특발성 간 섬유화, 동저장성 간병증, 기타 만성 간병증의 발생률이 증가, 고양이보다 개에서 더욱 일반적임 #품종 특이성 가족성 간혈관 기형 : 도베르만(비경화성 문맥 고혈압), 세인트 버나드(동정맥루공), 검은색 스탠더드 푸들(특발성 간담도 섬유화), 저먼 세퍼드(특발성 간담도 섬유화) #발병 연령 - 어린 연령 : 가족성 또는 유전성 질환, 선천성 대정맥 기형과 심장의 기형 - 2년령 미만 : 특발성 간 섬유화 - 6년령 미만 : 선천성 혈관 기형과 관련된 임상증상이 나타남
주요증상	거리감각불능 , 거리감각 과대 및 과소 걷다 앞으로 넘어짐 , 목적없이 배회 구토 다뇨증 다음 , 많이 마심 , 지나친 갈증 떨림 , 전율 , 오한 머리 박치기 무기력 , 침울 , 졸림 , 생기없음 무기력 , 침울 , 졸림 , 생기없음 발육정지 , 체중증가없음 , 성장지연 발작 , 실신 , 경련 , 간질발작 , 허탈 방향 감각 상실 , 기억 상실 복부팽만 복수 비정상적인 자세 선회운동 설사 , 하리 수척 , 건강상태 불량 , 증체율 불량 식욕부진 , 식욕감소 , 식욕절폐 , 젖을 안먹임 , 먹이 공급 중단 실명 , 시력상실,시력상실 운동실조 , 협조불능 , 절뚝거림 , 넘어짐 전신허약 , 부전마비 , 마비 비정상적 또는 공격적 행동 , 습성이 바뀜 진전 체중감소 혈변 , 분변내 잠혈 혼수 , 혼미,혼미 흥분 , 헛소리 , 광분
진단	#혈액검사 - 혈전색전증 : 분열적혈구(schistocyte)가 관찰됨 - 후천성 문맥전신순환단락 또는 문맥전신성 정맥 기형 : 소적혈구증이 관찰됨 - 간 질환 : 황달성 혈장이 관찰됨 #혈액화학분석 1) 간 질환 - 간 효소 수치의 증가 - 낮은 BUN, 크레아티닌, 콜레스테롤, 포도당 - 고빌리루빈혈증 - 혈액응고 이상 2) 간후성 이상 - 간 효소 수치의 증가 - 가끔 질소혈증이 나타남 - 무황달성 혈장 #뇨검사 - 후천성 문맥전신순환단락 : 이요산암모늄결정(ammonium biurate crystal), 낮은 뇨비중 - 혈전색전증 : 과립원주 - 심장사상충 : 단백뇨 #기타 실험실 검사 - 혈청내 담즙산 : 후천성 문맥전신순환단락 - 혈액내 암모니아 : 고암모니아혈증은 근본적인 간 질환, 후천성 문맥전신순환단락과 관련 있음 - 복강 삼출액의 물리화학적 특성 [영상진단] # 흉부방사선 촬영 - 간후성 이상을 야기하는 비정상적인 소견을 밝힘 - 대정맥의 꼬임, 심낭압전, 폐수종, 흉강 삼출물, 횡격막 허니아 # 복부방사선 촬염 - 복수, 비장종대 - 간 크기의 증가 : 울혈, 동정맥루관 - 간 크기의 감소 : 문맥전신성 정맥 기형, 후천성 문맥전신순환단락을 일으키는 대부분의 질환 # 복부 초음파 - 문맥 관류의 역동성과 정맥의 팽창을 검사 - 후천성 문맥전신순환단락과 문맥전신성 정맥 기형을 검사 - 내장 실질조직과 림프절의 종양 및 다른 질병들의 유무를 검사 - 문맥의 형성부전과 협착, 간문의 폐색을 검사 - 간 내와 횡격막 위의 간정맥의 팽창을 검사 # 심장초음파 : 선천성 이상, 종양, 혈전, 심장사상충, 흉강 삼출물, 대정맥의 기형과 혈전, 횡격막 허니아를 검사 # 혈관조영술, 핵의학 # 직장결장의 섬광사진술(scintigraphy) : 문맥전신순환단락의 확진 # 혈관조영술 : 복강동맥 또는 동정맥루관시 간동맥의 적합성을 검사 # 비특이적 또는 특이적 검사 : 선천성 심장 이상, 혈전색전증을 검사 # Portovenogram : 정맥 폐색 또는 버드-키아리 증후군(Budd-Chiari syndrome)을 검사 [진단 방법] # 심전도와 중심정맥압 측정 : 심장 질환, 간의 생검 : 간 질환 # 문맥압 측정 - 개복술시 시행 - 근본적인 질병을 추론하는데는 신뢰할 수 없음 - 후천성 문맥전신순환단락시 다소 감소됨 # 복강 삼출액의 물리화학적 검사 : 잠정적 진단에 도움이 됨
감별진단	#순수한 여출액 : 단백상실성 장병증, 단백상실성 신장병증, 간부전에 속발성으로 발생하는 저알부민혈증 #정상적인 또는 낮은 농도의 알부민을 함유한 변이된 여출액 : 단백상실성 장병증, 단백상실성 신장병증, 간부전(만성적인 삼출액), 종양, 복강 혈전색전증, 횡격막 허니아로 인해 장관이 복강 내로 들어간 경우 #간종대, 경정맥 팽창, 간경정맥 반사가 있는 변이된 여출액 : 심장 이상, 심낭 이상, 심장사상충 감염 #경정맥 팽창, 심음의 감소, 폐수종은 없고 간종대가 있는 변이된 여출액 : 대정맥의 꼬임, 버드-키아리 증후군(Budd-Chiari syndrome) #간성 뇌병증 : 간 섬유화, 간경화, 유년성 간 이상, 간내 동정맥루관 #황달 : 간 질환 #출혈성 설사, 복부 통증, 장폐색, 내독소혈증 증상 : 급성 복강 문맥의 혈전색전증
병리소견	-
치료	# 적절한 건강 관리 # 중증의 간성 뇌병증시 입원 치료 # 간호 요법 # 수액 요법 - 모든 환축에 적용 - 나트륨 농도의 제한 : 체내 나트륨 양이 증가할 수 있으므로 0.9% NaCl은 투여 금지 - 체중, 몸통둘레 길이, 혈장 단백질, 충전세포용적(PCV)을 측정 : 수화상태와 수액 주입 허용량을 판단 #교질삼투압이 낮은 경우 - 콜로이드나 알부민을 투여 - 간기능 장애시 덱스트란 투여 금지 - 간 질환시 혈장을 투여하는 것이 더 좋음. 또는 하루에 20㎖/㎏의 hetastarch를 투여 # 포도당의 보충해야 할 경우 - 간기능 장애, 저혈당증 - 초기에는 halfstrength polyionic fluid에 2.5% 덱스트로스 용액을 섞어서 투여 c.f. Halfstrength polyionic fluid : 삼투압은 정상 삼투압의 1/2이고 다수의 전해질을 포함하고 있는 용액 - 정상 혈당치를 회복하고 고혈당증이 되는 것을 방지하기 위해 덱스트로스의 농도를 적정할 것 # 치료적인 복강천자술 - 복부 팽만으로 인해 호흡이 어려운 경우 또는 약물치료로 복수를 제거하지 못한 경우에만 사용 - 많은 양의 복수를 반복해서 제거할 경우 탈수, 저단백혈증, 전해질 결핍증이 유발될 수 있고 감염되기 쉬움 #식이 요법 - 복수 : 나트륨 제한 - 간성 뇌병증 : 단백질 제한 #외과적 요법 - 후천성 문맥전신순환단락의 결찰 : 수술 후 치명적인 문맥성 고혈압이 유발되거나 급성 증후성 문맥성 고혈압이 발생할 경우 결찰을 풀어야 함 - 혈전의 색전제거술 : 스트렙토키나제 또는 조직 플라스미노겐 활성인자가 있는 경우 권유되지 않음 - 만성 횡격막 허니아의 교정 : 수술 과정 중의 위험성이 높음 - 우측 상방심과 꼬인 대정맥의 외과적 처치 : 치료 또는 교정 가능 - 심낭절제술 : 구속성 심낭염, 심낭압전 유발 가능 - 종양 또는 섬유소성 유착물의 제거 : 정맥 폐색 유발 가능 #약물 요법 이뇨제: 간질환시 spironolactone(12시간마다 1∼2㎎/㎏을 경구 투여)과 푸로세마이드(12시간마다 1∼2㎎/㎏을 경구 투여)를 병용, 심장기능 이상시 푸로세마이드와 enalapril을 병용 - 간성 뇌병증의 치료법 참조
예방	예방법 없음
예후	# 원인에 따라 다름 # 발생가능한 합병증 : 혈전증, 내독소혈증, 저혈압
보호자에게조언	# 확진을 위해서는 논리적이고 점진적인 진단법이 필요함을 알려 줌 # 확진이 되기 전까지는 치료에 대한 예상을 할 수 없다는 것을 알려 줌
참고문헌	-