방실판막 형성이상 (Atrioventricular valve dysplasia; AVD)
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2022.01.27 10:12
축종 | 개, 고양이 | |||||
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정의 | 이첨판이나 삼첨판의 선천적 기형 | |||||
원인 | 원인 불명, 유전성 가능성 있음, 심장 부정맥(특히 심방성 세동)은 심방 확장을 이차적으로 일으킬 수 있음 | |||||
발병기전 | - | |||||
발병 및 역학 | # 고양이에서 가장 일반적인 심장의 선천적 기형; 어떤 연구에서 선천적 심장 기형의 17%를 차지 # 개에서는 드뭄 # 이첨판 이형성: 그레이트 데인, 저먼 세퍼드, 아프간 하운드 # 삼첨판 이형성: 래브라도 레트리버, 올드 잉글리시 시프도그 # 대부분 출생후 1년 이내에 임상증상이 나타남 # 수컷에서 우세 | |||||
주요증상 | 1도 방실 심 차단 2도 방실 심 차단 맥박 결손 모세혈관 재충만 시간 지연 발작 , 실신 , 경련 , 간질발작 , 허탈 부정맥 , 불규칙한 심박 및 맥박 서맥 , 느린 심박동이나 맥박 운동기피 , 쉽게 지침 전신허약 , 부전마비 , 마비 점막 , 피부 창백 , 빈혈 | |||||
진단 | [흉부 방사선] -이첨판 이형성 #좌심 비대: 외측면과 배등쪽면 모두 좌심방이 현저하게 비대 #폐포: 간질성의 양상을 띰 -삼첨판 이형성 #우심장이 심하게 비대: 우심방 확장 #일부 환축에서 후대정맥 확장 [심전도] -이첨판 이형성 #특징적 소견: 이첨판의 잎이 비정상적인 좌심방의 확장, 일부 환축 에서는 위치이상 #좌심실 확장, 좌심방 확장시 P waves가 넓어짐 #fractional shortending은 보통 정상이나 심근 이상이 발생시 감소될 수 있음 #Doppler 심전도는 이첨판성 역류를 입증: 판막 협착이 있는 환축에서 이첨판을 가로지르는 흐름이 높음 -삼첨판 이형성 #특징적 소견: 삼첨판이 비정상적인 우심방의 확장, 일부 환축에서는 위치이상 #우심실의 크기 감소: 저형성일 수 있음 #우심방 확장시 P waves가 높아짐 #Doppler 심전도는 삼첨판성 역류를 확인가능: 판막 협착이 있는 환축에서는 삼첨판을 가로 지르는 흐름이 높음 #심장 카테터 삽입- 확진에 이용 -이첨판 이형성 #왼쪽 심실 조영상은 심한 좌심방 확장과 이첨판 폐쇄부전의 다양한 정도(보통 심함)가 나타남 #좌심방의 높은 압력 -삼첨판 이형성 #오른쪽 심실 조영상은 심한 우심방 확장과 삼첨판 폐쇄가 다양한 정도 (보통 심함)로 나타남 #우심방의 높은 압력 #오른쪽면에 삽입후 즉시 좌심방과의 비교시 타원구멍 존재 또는 심방 중격 결손이 함께 나타냄 | |||||
감별진단 | #퇴행성 판막 질환: 특히 AVD가 노령견에서 존재시) #삼첨판 이형성은 Ebstein's anomaly의 변종일 수 있음 #이첨판과 삼첨판 협착: 판막성 판막 병변이 심장 이완성 잡음을 일으킴이 다름 #심장 수축기 잡음을 발생시키는 다른 결손들: 특히 심실 중격 결손 | |||||
병리소견 | [병리해부소견] #판막의 비후 #유두근 이형성과 위치이상 #영향받은 실의 확장 #울혈: 폐(이첨판 이형성), 전신적(삼첨판 이형성) | |||||
치료 | # 외과적 처치로 우회로 형성 수술이 있으나 매우 비경제적이고 비실용적임 # 심한 울혈성 심부전이 있는 환축에 수액 금지 # 약제 -이뇨제: 울혈성 심부전이 있는 환축에서 이용 furosemide 6∼8시간마다 1∼3mg/Kg을 경구 투여 -혈관 이완제: 임상 증상을 감소시킬 수 있음 enalapril 12∼24시간마다 0.5mg/Kg을 경구 투여 -특이적 항부정맥 치료제: digoxin 0.005~0.01mg/Kg을 12시간마다 경구 투여, 심방 부정맥 조절에 가장 많이 이용 | |||||
예방 | - | |||||
예후 | # 결손의 심도에 따라 다르지만, 보통 예후가 불량 # 심장에 작용하는 약물의 부작용에 주의, 환축을 지속적으로 모니터링 (예, 강심제 독성과 고질소 혈증) | |||||
보호자에게조언 | # 사료: 울혈성 심부전이 있는 환축은 sodium의 섭취를 제한 # 활동을 제한 # 유전 가능성을 알림 # 울혈성 심부전의 증상은 진행성일 수 있음 | |||||
참고문헌 | - |
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