축종	개, 고양이
정의	위장관계의 림프조직 폐쇄증으로 인해 단백질을 소모하는 장질환
원인	# 원발성, 선천적 원인 # 국소적으로 소장 림프구만 # 전체적인 림프관 부전 # 속발성 원인 # 우측 울혈성 심부전 # 구성 심외막염 # Budd-Chiari 증후군 # 종양(림프육종)
발병기전	# 림프관 패쇄가 림프관 내용물(혈장, 단백질, 림프구, 유미미립)의 소실과 함께 장관 림프관의 이완과 파열을 야기함 # 단백질이 소화되거나 흡수되면 과도한 장액의 소실은 단백혈증을 일으킴 # 저단백혈증은 혈장삼투압을 낮추고 부종, 복수, 흉강내 삼출물을 생성
발병 및 역학	# 위장관에서 설사와 복수 생성 # 호흡계에서 흉강내 삼출물 생성 # 피부와 외분비선은 피하 부종 야기 # 단백질 소실 장관병에 대한 유전적 경향은 바센지, 휘튼 테리어, 요크셔테리어에서 보고됨 # 평균 4.9살에서 발병 # 암컷 휘튼 테리어에서 발생율 높음
주요증상	골반 및 회음부의 종창 , 종괴 구토 다호흡 , 빠른호흡(빈호흡) , 과호흡 뒷다리 종창 , 종괴(관절부/비관절부 포함) 뒷다리 파행 , 경직 , 절름발이 뒷발 , 발가락 종창 , 종괴 머리 , 얼굴 , 귀 , 턱 , 코의 종창 , 종괴 목 부위 종창 , 경부의 종괴 무기력 , 침울 , 졸림 , 생기없음 복강 외부 종창 , 종괴 식욕부진 , 식욕감소 , 식욕절폐 , 젖을 안먹임 , 먹이 공급 중단 심음의 감소 앞다리 종창 , 종괴(관절부/비관절부위 포함) 앞다리 파행 , 경직 , 절름발이 앞발 , 발가락 종창 , 종괴 음경 , 포피 , 고환 , 음낭의 종대 , 종괴 전신파행 , 경직 , 절름발이 점막 , 피부 창백 , 빈혈 탈모 , 무모증 폐포음 감소 , 호흡음이 없음 피부 누관 , 공동형성 피부 또는 피하의 종창 , 종괴 , 결절 피부 부종 피부 색소 과잉 침착 피부 수포 , 대수포 , 물집 피부 , 털 , 깃털이 축축함 피부의 궤양 , 미란 , 찰과상 피부홍반 , 염증 , 발적 호흡곤란 , 개구호흡 , 그르렁거림 , 가쁜호흡 흉부 종창 , 흉부 , 가슴 , 늑골 , 흉골의 종괴
진단	# 흉강과 복강 방사선 사진으로 심장질환과 종양 배제 # 방사선상으로 복수와 흉강내 삼출물 확인 # 심장 초음파상으로 우측 울혈성 심부전 배제 # ECG가 심장을 측정하는데 도움을 주며 우측 울혈성 심부전을 배제할 수 있음 # 개복술은 이완된 장관 림프관을 시각화할 수 있고 두꺼워진 장관과 림프절의 생검을 할 수 있음
감별진단	# 저단백혈증의 다른 원인에 대해 감별해야 함 # 심한 간의 질병때문에 합성이 저하되어 야기될 수 있음. # 글로블린은 정상이거나 증가될 수 있음 # 저알부민혈증이 사구체신염이나 아밀로이드증때문에 발생할 수 있으므로 뇨검사로 단백뇨를 확인해야함 # 급성, 만성적 혈액 소실이 저단백혈증을 야기할 수 있음 # 드물게 저단백혈증의 원인이 부적절한 단백질 섭식일 수 있음
병리소견	[임상병리소견] # 림프구감소증이 일반적 # 저알부민혈증과 저글로블린혈증(범저단백혈증) # 저콜레스테롤혈증 # 저칼슘혈증 # 혈장단백질 전해질분석으로 단백질 소실을 확인함 # 위장관계 단백질 소실은 알부민과 글로불린 소실로 확인 가능 # 간질환은 정상이거나 높은 글로블린으로 알부민의 낮은 수치가 특징 # 신장질환은 정상 혈장 글로블린과 함께 저알부민혈증을 일으키는게 특징 # 뇨단백과 크레아티닌의 비율은 단백뇨를 배제할 수 있음 # 혈장 담즙산으로 간기능 확인 # 복강내 삼출물의 체액분석에 의해 누출액을 확인할수 있으나 유미흉과 유미복강은 가끔 관찰됨 [병리해부소견] # 장관막과 장막면에서 그물처럼 보이는 확장된 림프관을 확인할 수 있음 # 하얀빛과 노란빛의 작은 결절이 보일 수 있고 림프관 근처에 비누양 육아성 침착물이 보일 수 있음 [병리조직소견] # 확장된 림프관에의해 융모의 풍선양 왜곡이 보임 # 융모가 부종성이고 뭉특해진 모습도 볼 수 있음 # 미만성, 다소성 림프구와 형질세포의 축적이 점막판에서 확인할 수 있음
치료	[식이요법] # 긴 사슬 트라이그라이세라이드는 장관 림프의 흐름과 적절한 단백질 소실을 자극 # 적절한 고단백(처방식 r/d 나 w/d - Hill`s pet products, Topeka, KS)과 함께 저지방식을 먹임 # 지방보충과 칼로리를 높이기 위해 MCTs를 투여 # MCTs의 상업용으로 MCTs 오일이나 Portagen이 있음(Mead Jonson, Evansvill, IN) # 지용성 비타민(A, D, E, K)과 보조제 투여 [수술시 고려사항] # 장관계 림프관확장증이 속발성으로 림프관패쇄가 확인되었을 때 패쇄에 대해 수술할 것 # 심외막절개는 긴축성 심막염시 시도 # 식이요법이 성공적이지 않으면 코티코스테로이드제 사용 # 프레드니솔론은 1-2mg/kg q 12h로 투여하고 병이 치유된 후 낮은 용량으로 조정함 # 2차감염방지를 위해 항생제를 사용할 수 있음 # 타이로신(10-20mg/kg PO q12h)과 메트로니다졸(10-20mg/kg PO q12h)이 사용되고 있음
예방	알려진바 없음
예후	# 합병증으로 흉강내 삼출물로 호흡곤란, 심한 단백-칼로리 고갈, 난치성 설사가 올 수 있음 # 일부 환축들은 치료에 실패할 수 있음 # 몇 달에서 몇 년까지 치유되지 않는 환축도 있음 # 체중, 혈장단백질, 다른 임상 증상의 재발등을 모니터링 해주어야함
보호자에게조언	# 치료에 대한 반응과 예후에 대해서 예기치 못한 것이 있을 수 있다고 설명 # 대부분 통원치료로 치료함 # 수혈을 위해 내원이 필요할 수 있음
참고문헌	-