조직구증(Histiocytosis)
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2022.01.27 10:12
축종 | 개, 고양이 | |||||
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정의 | 단핵구-대식세포 유래의 조직구 세포가 피부, 림프계, 신경계, 안구 및 호흡기계 등에 증식되는 질병 | |||||
원인 | - | |||||
발병기전 | # 종양 또는 비종양성으로 단핵구-대식세포 계열 유래 세포의 증식을 특징으로 전신적 또는 악성으로 진행 | |||||
발병 및 역학 | # 전신성 질병은 보통 수컷, 버니즈 마운틴 도그종, 4세정도의 중견에서 다발; 버니즈 마운틴 도그의 유전성 질환 - 이러한 종에서 발생하는 모든 25%까지 발생 # 악성 질병은 보통 수컷, 약 7세 정도의 버니즈 마운틴 도그에서 다발 # 고양이에서도 보고됨 # 전신성 - 비종양성 질병 # 악성 - 종양성 질환 | |||||
주요증상 | 상부기도의 비정상 호흡음 , 코고는 소리 머리 , 얼굴 , 귀 , 턱 , 코의 종창 , 종괴 목 부위 종창 , 경부의 종괴 요통 , 허리 통증 탈모 , 무모증 ,피부 궤양 피부 누관 , 공동형성 피부 또는 피하의 종창 , 종괴 , 결절 피부 플라크(반) 피부 , 털 , 깃털이 축축함 피부홍반 , 염증 , 발적 흉부 종창 , 흉부 , 가슴 , 늑골 , 흉골의 종괴 | |||||
진단 | # 혈액검사, 혈액화학치 검사 # 실험실 검사 [방사선 촬영] # 흉부 방사선: 잘 구분됨, 결절성의 폐 혼탁도(pulmonary opacities), 흉강유출(Pleural effusion), 폐엽 경화, 미만성의 간질 침윤, 종격동의 구조물, 흉골과 기관지의 림프선 종대 # 복강 방사선 : 간 종대, 비장 종대, 복강내 유출 # 생검법이나 골수 흡인술을 통한 세포학적 진단 # 면역조직화학기법 | |||||
감별진단 | # 조직구성 림프종 - 면역조직화학성 표지로 염색후 감별 # 림프종성 육아종증 - 폐에 광범위한 림프구, 형질세포, 조직구, 비정형성 림프세망 세포 침윤, 어린 개에게 감수성 있음, 호흡기 질병을 주로 일으킴 # 피하 조직구증 - 어린 개에 양성의 조직구 증식성 질환, 어린 개에 흔한 양성 피부암 # 육아종성 질병 - 감염성 질환이 있는 개 # 악성 섬유성 조직구종 - 조직구와 섬유모세포로 된 침습성 연부조직 육종# 섬유성 조직구종 # 식혈세포성 증후군(Hemophagocytic syndrome) - 감염성, 종양성, 대사성 질환에 의한, 이차적인 양성 조직구 증식 # 퇴행성 종양 또는 육종 | |||||
병리소견 | [임상병리 소견] # CBC - 경미하거나 심한 빈혈(재생성 또는 비재생성)과 혈소판 감소증 # 혈액검사 - 영향받은 장기의 정도를 반영, serum ferritin은 악성 조직구증의 종양 지표가 됨 [병리해부소견] # 피부 종양, 림프선 종대, 비장, 폐, 신장, 고환, 간, 췌장, 머리 골격근에 흰색의 작은 반점, 비장 종대 또는 간 종대 [병리조직소견] # 조직구가 소혈관에서 관찰, 다핵거대세포는 거의 보이지 않음, 면역조직화학 염색을 통해 라이소자임이나 -1-antitrypsin과 같은 조직구 지표가 나타남 | |||||
치료 | # 수액요법이나 혈액 수혈이 일반적인 치료방법임 # 약물로는 확실한 치료가 될 수 없음 # 전신성일 때는, 약 4~18개월동안 코티코스테로이드로 일시적 효과 # 악성일 때는, 코티코스테로이드, cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin 등에 대해 약간의 효과 있음 | |||||
예방 | 특별한 예방법은 없음 | |||||
예후 | 악성일 때 예후 매우 불량, 대개 진단 후 수개월 내 폐사함 | |||||
보호자에게조언 | 버니즈 마운틴 도그와 같은, 유전성을 갖는 품종을 기르는 보호자는 동물의 증상이나 행동을 항상 유의할 것 | |||||
참고문헌 | - |
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