면역 매개성 용혈성 빈혈(Immune-mediated hemolytic anemia, IMHA)
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2022.01.27 10:12
축종 | 개, 고양이 | |||||
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정의 | 적혈구 표면 항원에 대한 자가 항체가 부착되어 적혈구가 파괴되는 질환 | |||||
원인 | 적혈구 항원에 대한 내인성 또는 외인성 항체 | |||||
발병기전 | # 적혈구 항원에 대한 항체로 인한 제 2형 과민반응 # 혈관외 탐식작용 : 면역글로불린 G로 둘러싸인 적혈구는 비장에서 제거, 면역글로불린 M으로 둘러싸인 적혈구는 먼저 간으로 가서 방출된 후 비장에서 제거. # 혈관내 용혈 : 항체에 의한 보체 활성 유도 | |||||
발병 및 역학 | # 개에서 유전적인 성향 # 개의 모든 품종이 감수성 (특히 푸들, 올드 잉글리시 시프도그, 아이리시 세터, 코커 스패니얼), 2-8세에서 호발, 암컷이 수컷에 비해 3-4배 다발. # 고양이에서는 고양이 백혈병, 헤모바토넬라 감염증(Hemobartonellosis), 림프종과 연관되어 발병, 품종 특이성이나 성 특이성 없음 | |||||
주요증상 | 구토 무기력 , 침울 , 졸림 , 생기없음 불안 , 안절부절 설사 , 하리 식욕부진 , 식욕감소 , 식욕절폐 , 젖을 안먹임 , 먹이 공급 중단 이식증 , 이기증(이물 섭취 기호증) 황달 | |||||
진단 | # 신체검사(점막 창백, 심계항진, 빈호흡, 수축기 심잡음) # 혈액검사(CBC) # 혈청 생화학 검사 # 뇨분석 # 적혈구 항체 검출 # 직접 응집 시험 # 직접 쿠움 테스트(direct coomb's test) | |||||
감별진단 | 특발성 혈소판 감소성 자반병 | |||||
병리소견 | [임상병리소견] # 혈액검사 : 대적혈구성 저색소성 빈혈, 세망적혈구 증가, 구상적혈구증, 호중구 증가증(60000/㎕), 유약 호중구 증가증, 혈소판 감소 # 혈청검사 : 젖산 탈수소효소 활성 증가, ALT와 AST의 활성 증가, 알카리 인산효소 활성 증가, 빌리루빈혈증 # 뇨검사 : 헤모글로빈뇨, 빌리루빈뇨, 단백뇨, 원주뇨 [병리해부소견] # 출혈, 파종성 혈관내 응고 [병리조직소견] # 사구체에 면역 복합체 침착 | |||||
치료 | # 적혈구 파괴를 조절하기 위한 약물 1)dexamethasone 0.1-0.2mg/kg을 12시간마다 정맥주사 2)prednisone 또는 prednisolone 1mg/kg을 12시간마다 경구투여 3)글루코코티코이드에 의한 위궤양을 예방하기 위해 cimetidine 5-10mg/kg 을 12시간마다 경구투여 병행 4)danazol 5mg/kg을 12시간마다 경구투여 병행 5)cyclophosphamide 100-200mg/㎡을 정맥주사하거나 개의 경우는 50mg/㎡ 을 2일마다 경구투여, 고양이는 200mg/㎡을 2주마다 경구투여 6)cyclosporin 10mg/kg을 24시간마다 5일동안 경구투여 후 2일동안 치료 정지, 5mg/kg을 24시간마다 경구투여 # 혈장반출(plasmapheresis) # 비장적출술 | |||||
예방 | - | |||||
예후 | # 면역성 혈소판 감소증, 전신성 홍반성 낭창과 연관되어 발생시 간질환 이나 신장 질환 심함 # 혈관내 용혈이 있거나 직접 응집반응이 있는 경우는 예후 불량, 폐사율 높음 | |||||
보호자에게조언 | # 수혈을 할 경우 적합 검사를 해야 함을 알릴 것 # 적절하게 처치하더라도 폐사율이 30-40% 정도임. # 치료하더라도 합병증(혈관내 파종성 응고, 혈전색전증, 패혈증, 신부전, 지속적인 용혈)이 있을 수 있음 | |||||
참고문헌 | - |
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