유천포창(Bullous pemphigoid)
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2022.01.27 10:12
| 축종 | 개, 고양이 | |||||
|---|---|---|---|---|---|---|
| 정의 | 피부 또는 구강의 자가면역성 소수포성 궤양성 피부질병. | |||||
| 원인 | 자가항체가 피부나 점막의 기저막에 있는 항원에 직접 반응하여 표피하에 수포가 형성. 햇빛으로 병변이 한층 더 악화될 수 있음. | |||||
| 발병기전 | # 피부 기저막에 있는 투명판(lamina lucida)의 항체에 대응하는 자가항체의 생산에 의해 일어남 # 복잡한 단계를 거치면서 C3a와C5a가 방출되면 비만세포의 과립이 감소 #비만세포의 중간매개체가 라이소좀 효소에서 방출된 염증세포를 공격하면 조직이 파괴되고 표피는 진피와 분리되어 소포와 수포가 형성됨 | |||||
| 발병 및 역학 | #기저막부에 있는 투명층lamina lucida항원에 대응하는 자가항체를 생산함으로써 유발되어 표피와 진피가 분리됨 # 소포와 수포가 형성되고 파괴되나 궤양 병변은 없음 # 궤양성 피부질환은 특히 머리, 목, 겨드랑이, 복부에 주로 일어나고 점막 연접부의 궤양은 코구멍, 눈꺼풀, 입술에 위치함 # 점막은 구강, 항문, 외음부, 음경꺼풀, 결막과 발바닥에 주로 발생하며 수포는 드물며 심한 개에서는 식욕결핍, 우울, 고열 등을 동반함 # 많이 발생하는 품종: 콜리, 도베르만 핀셔, 셔틀랜드 시프도그 # 나이나 성별과는 무관. # 형태: 수포(일반적)와 만성(드뭄) | |||||
| 주요증상 | 구강점막의궤양 , 수포 , 플라크(반) 무기력 , 침울 , 졸림 , 생기없음 발열 , 고열 비강점막의 궤양 , 수포 , 미란 , 열상 , 절창 , 구진 , 농포 소양감 , 가려움 수척 , 건강상태 불량 , 증체율 불량 식욕부진 , 식욕감소 , 식욕절폐 , 젖을 안먹임 , 먹이 공급 중단 외음부 궤양 , 수포 , 미란 , 절창 , 열상 , 구진 , 농포 음경 , 포피에 구진 , 농포 , 수포 , 궤양 인두의 궤양 , 수포 , 미란 , 구진 체중감소 탈모 , 무모증 피부 구진 피부 또는 피하의 종창 , 종괴 , 결절 피부 수포 , 대수포 , 물집 피부 인설 , 비듬 , 비늘 피부 통증 피부 , 털 , 깃털이 축축함 피부의 가피 , 딱지 피부의 궤양 , 미란 , 찰과상 피부홍반 , 염증 , 발적 혀의 궤양 , 수포 , 미란 , 궤양 , 수포 , 절창 , 열상 호흡시 이상한 냄새 , 구강의 악취 | |||||
| 진단 | # 직접도말(Direct smear) # CBC/Biochemistry/urinalysis -백혈구 증가증, 호중구 증가증, 경미한 재생불량성 빈혈, 저 알부민혈증, 글로블린과잉혈증 #ANA(antinuclear antibody:항핵항체)은 음성 #형광항체 직접법(IFA 또는 IPS) #병변생검(Biopsy) #직접도말시 극세포해리세포(acantholytic cell)는 음성임. | |||||
| 감별진단 | #심상성 천포창(pemphigus vulgaris ) #전신성 홍반성 루프스(systemic lupus erythematosus) #다형 홍반(erythema multiforme) #독성 표피성 괴사 toxic epidermal necrolysis #약진(drug eruption) #균상식육종(mycosis fungoides) #림프세망내피성 종양(lymphoreticular neoplasia) #화농성 한선염(hidradenitis suppurativa) #궤양성 구내염(ulcerative stomatitis) | |||||
| 병리소견 | [병리조직소견] #형광항체 직접법-일반적으로 음성이나 만약 양성이면 표피와 진피 경계 부에 선상 혹은 구상의 면역 globulin 및 보체의 부착이 관찰됨 #병변생검-수포형성부위, 궤양 부위 및 이들 병변의 주위에서 채취하여 검사함. 표피와 진피 사이가 명확하게 분리되며, 여기에 수포가 형성되는 것 이 특징, 과립세포나 단핵세포가 침투하여 형성된 비특이적 염증을 동반하나 극세포분리증(Acantholysis)은 아님, 즉 융해된 유극세포의 출 현은 이 질병의 특징적인 소견은 아니나 수포내에 종종 혈청, 소량의 백혈 구가 포함됨. | |||||
| 치료 | #입원치료-심한 전신성 증상을 일으키거나 이차적 감염시에 입원 치료함. #외래환자치료-자주 병원에 외래하고 매 1~4주마다 검사함. #저지방식이요법-코티코스테로이드제제를 사용하여 이차적인 췌장염을 피하도록 하며 가능한 아자타이오프린(azathioprine)치료법을 사용 #자외선은 병변을 악화시키므로 햇빛은 피하도록 할 것 [수포성(bullous)] *면역억제제 *일반 이차적 세균감염에 대한 항생제 * 항균제 삼푸로 약욕 하거나 포비돈-요오드 또는 물로 부드럽게 씻어줌. [만성(chronic)] *면역억제 치료 *국소적 코티코스테로이드제제 사용 [투약법(약물치료법)] 1.corticosteroid *Prednisone 또는 Prednisolone- 1.1~3.3mg/kg, 12시간마다 경구투여. *가능한 과용량을 투여, 그러나 부작용이 쉽게 일어나므로 검사가 필수. 2.세포독성 약물 *코티코스테로이드제제를 과용량 사용하거나 단독 사용시 부작용을 유발. *코티코스테로이드를 함께 사용시 부작용이 감소되는 상승작용. *비스테로이드성 면역억압성 약물은 효과적이다(azathioprine, chlorambucil, aurothioglucose, cyclophosphamide, cyclosporin).첫번째 치료후에 8~12주내에 좋은 반응이 나타냄. *azathioprine-2.2mg/kg을 24시간마다 경구투여, 그 후 48시간마다 경구투여. *chlorambucil-0.1mg/kg을 24시간마다 경구투여, 그 후 48시간마다 경구투여. *cyclophosphamide-50mg/㎡을 48시간마다 환부에 바름(BSA-체표면적: body surface area) *6-Mercaptopurine-2.2mg/kg을 24시간마다 경구투여. *Dapsone-1mg/kg을 8시간마다 경구투여. 3.prednisone을이용한 금요법(chrysotherapy) *Aurothioglucose-첫번째 주: 25kg이하인 동물은 1mg, 25kg이상인 동물은 5mg을 근육주사. -두번째 주: 24kg이하인 동물은 2mg, 25kg이상인 동물은 10mg을 근육주사. -이후에는 임상반응이 좋아질 때가지 1mg을 각 주마다 1회 근육주사하고 그 후 2mg을 매 2~4주마다 한번씩 근육주사. *Auranofin-0.1~0.2mg/kg을 12~24시간마다 경구투여. [금기/상호작용] *코티코스테로이드-다뇨, 다음다갈증, 다식증, 기질변화, 간독성 *코티코스테로이드나 azathioprine-췌장염 *세포독성약물-백혈구감소증, 혈소판감소증, 신독성, 간독성 *금요법((Chrysotherapy)-신독성, 피부염, 구내염, 그리고 알러지 반응 *Cyclophosphamide-출혈성 방광염, *면역억제-모낭충, 피부나 전신성 곰팡이 또는 세균성 감염된 환축에서 잘 일어남. | |||||
| 예방 | - | |||||
| 예후 | #환축 모니터링 :면역억제증상이나 질병의 진행 그리고 약물의 부작용 등 때문에 치료와 함께 모니터링을 자주 해야함.(임상증상의 모니터링, 혈액상, 혈청 생화학법등) #예상되는 과정과 진단 1.수포성(bullous) *치료하지 않으면 치명적. *치료시 부작용이 생명에 영향을 줄 수 있음. *장기간의 치료와 부작용 검사는 일반적으로 필요하다. *이차감염은 이환율과 치사율을 일으킴. *몇몇 환축은 치료해도 효과가 없음. 2.만성(chronic) *예후는 상당히 좋으나 평생 치료는 일반적으로 완화를 유지하는 것이 중요함. *경도의 만성질병은 상당히 적은 양의 전신성 글루코코티코이드로 치료됨: 몇몇의 환축은 국소적으로 글루코코티코이드를 단독 사용시에도 치료 될 수 있음. | |||||
| 보호자에게조언 | - | |||||
| 참고문헌 | #Saunders manual of small animal practice : 2nd edition #The 5- Minute Veterinary Consult #Small Animal Dermatology : Linda Medleau, Keith A. Hnilica #개의 질병 #수의병리학각론-박남용 외역 | |||||
#CBC(Complete blood count):전적혈구계산치
#표피성 소환(collarettes)-정상적 피부에 접하고 있는 국한성 피부병변의 가장자리에 달린 젤라틴의 좁은 테두리, 궤양
#균상식육종(mycosis fungoides)-피부의 만성 악성 림프세망성 신생물로서
말기에는 림프절 및 내장도 침습하며,크고 단단하며 붉은색을 띠는 통증이 있는 궤양성 종양의 발육이 특징. 이 질환은 보통 수년간 지속된후에 치명적으로 끝남.
#화농성 한선염(hidradenitis suppurativa)-아포크린(apocrine)한선의 질환으로 수개의 점상 피부결절을 형성. 대두콩 크기로 천천히 커지고, 연화되면서 화농하여 배농하게 됨.
#금요법(chrysotherapy)-금염으로 치료하는 것
