판코니 증후군(Fanconi syndrome)
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2022.01.27 10:12
축종 | 개, 고양이 | |||||
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정의 | 근위세뇨관의 기능장애로 인한 수분, 나트륨, 칼륨, 글루코스, 인산, 중탄산, 아미노산의 재흡수 부전에 의해 과도한 요로의 배출을 보이는 질환 | |||||
원인 | 근세뇨관의 기능 장애에 의한 재흡수 장애 | |||||
발병기전 | - | |||||
발병 및 역학 | # 대부분은 선천적 혹은 의원성으로 발병 특히 바센지, 노르웨이지언 엘크하운드, 세틀랜드 쉽도그, 슈나우저 종에서 두드러짐 # 후천성 판코니 증후군은 겐타마이신, 스트렙토조토신(streptozotocin), 아목시실린(amoxicillin)을 치료제로 투여한 경우 보고된 바 있으며, 부갑상선기능 저하증(hypoparathyroidism)에 의해 속발성으로 발생한다고 보고됨 # 개의 경우는 바센지에서 다발(75%) 하지만 고양이는 아직 보고 된 바 없음 # 10개월령에서 11년령에서 진단되며 주로 2-4년령에서 다발 # 성 특이성 없음 | |||||
주요증상 | 구토 다뇨증 다식증 , 과도한 식욕 다음 , 많이 마심 , 지나친 갈증 단백뇨 당뇨 무기력 , 침울 , 졸림 , 생기없음 발육정지 , 체중증가없음 , 성장지연 발작 , 실신 , 경련 , 간질발작 , 허탈 수척 , 건강상태 불량 , 증체율 불량 식욕부진 , 식욕감소 , 식욕절폐 , 젖을 안먹임 , 먹이 공급 중단 요실금 체중감소 케톤뇨 탈수 피부 , 털의 건조 | |||||
진단 | [혈액 검사/생화학 검사/뇨검사] # 혈액 검사시 보통 정상이나 1/3정도는 저칼륨혈증(hypokalemia)이 나타남 # 신부전이 있는 환축의 경우는 질소혈증(azotemia)이 존재 # 어린 강아지나 자견에서는 저인산염혈증(hypophosphatemia)와 저칼슘혈증(hypocalcemia)가 발생하기도 함 # 뇨의 비중은 보통 낮고(1.005-1.018), 경증의 단백뇨(proteinuria)가 나타남 # 고혈당증(hyperglycemia)이 없이 당뇨가 자주 나타나면 처음에는 판토니 증후군을 의심할 것 [실험실 검사] # 혈중 가스 분석:요로 중탄산 이온의 손실(근위세뇨관성 산증)에 의해 생긴 정상 음이온 간격 대사성 산증(normal anion gap metabolic acidosis)이 나타날 수 있음 [방사선 검사] # 어린 강아지나 자견 :구루병(rickets)-골밀도 저하, 불규칙한 성장판 :앙상한 사지 기형(angular limb deformities), # 성견 :골밀도 감소 | |||||
감별진단 | # 원발성 신성 당뇨(primary renal glucosuria): 두 질병은 과혈당증 없이 당뇨를 유발할 수 있으며 아미노산뇨, 단백뇨, 정상 음이온 간격 대사성 산증(중탄산의 손실에 의해)은 판코니 증후군에서만 나타남 | |||||
병리소견 | [병리조직소견] 많은 환축에서 신모세혈관의 괴사 존재 | |||||
치료 | [치료약물] # 탄산나트륨(sodium carbonate): 8-12시간 간격으로 10-50㎎/㎏을 투여 # 구연산칼륨(potassium citrate):12시간 간격으로 40-75㎎/㎏을 투여 [금기약물] # 신독성이 있거나 판코니 증후군의 원인이 될수 있는 약물은 사용하지 말 것 | |||||
예방 | - | |||||
예후 | - | |||||
보호자에게조언 | 어린 강아지나 자견에게 비타민 D, 칼슘 및 인제제를 공급할 것 | |||||
참고문헌 | - |
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