축종	개, 고양이
정의	섬모의 기능 장애에 의한 선천성 질병
원인	유전적 질병-상염색체 열성 유전
발병기전	-
발병 및 역학	# 수일에서 5주령에서 전형적인 증상이 나타남-개의 경우엔 6개월에서 10년까지 증상이 나타나지 않을 수도 있음 # 순종에서만 보고되고 있음-비숑 프리제, 보더콜리, 치와와, 샤페이, 차우 차우, 달마티안, 도베르만 핀셔, 잉글리시 포인터, 잉글리시 세터, 잉글리시 스프링어 스패니얼, 골든 레트리버, 미니어처 푸들, 잉글리시 시프도그, 로트와일러 # Kartagener 증후군-노르웨이 엘크하운드, 단모종 고양이
주요증상	각막의 부종 , 혼탁 구강 통증 , 구강점막 및 혀의 통증 구개열 , 구순열 기침 다호흡 , 빠른호흡(빈호흡) , 과호흡 동성 부정맥 부정맥 , 불규칙한 심박 및 맥박 림프절 종대 , 림프절 병증 , 종창 , 종괴 무기력 , 침울 , 졸림 , 생기없음 발열 , 고열 발육정지 , 체중증가없음 , 성장지연 비출혈 , 코피 상부기도의 비정상 호흡음 , 코고는 소리 비정상의 폐포음 , 흉강음 , 랏셀음 , 염발음 , 천명음 , 마찰음 수척 , 건강상태 불량 , 증체율 불량 수컷 불임 식욕부진 , 식욕감소 , 식욕절폐 , 젖을 안먹임 , 먹이 공급 중단 운동기피 , 쉽게 지침 재채기 청색증 , 피부나 점막이 푸름 체중감소 탈수 호흡곤란 , 개구호흡 , 그르렁거림 , 가쁜호흡 화농성 비강 분비물
진단	[병력 청취] # 어린 순종 개에서 다발 # 만성 기침과 재채기-점액성에서 점액화농성 물질이 다량으로 생길 수 있음 # 항생제에 대하여 반응이 좋더라도 장액성에서 점액성 비루가 계속되며 치료 후 재발은 하지 않음 # 가족력-새끼가 많은 경우 한 마리 이상에서 나타남 # 수정능력-암컷은 수정 가능하나 수컷은 특징적이지 않음 [신체검사] # 양측성 점액화농성의 비루 # 운동이나 촉진에 의한 습윤성 삼출성 기침 # 빈호흡, 호흡곤란, 청색증 # 다양한 폐음이 미만성으로 증가함 # 심음-심한 기관지폐렴시 들을 수 없음 # 수두증이 일반적이나 임상 증상(CNS 기능 장애)이 드물게 나타남 [영상진단] # 기관지 폐렴과 기관지 확장증이 나타남 # 흉부, 복부 및 체강에서 거울상(mirror image)이 나타남 # 병이 오래된 경우에는 고실융기가 두꺼워지고 경화성 또는 방사선 비투 과성의 비석(rhinolith)이 관찰됨 #점액섬모 신티그래피(mucociliary scintigraphy), 기관 점막의 청소율, 점액섬모 청소율, [MRI] # 외측 뇌실의 중등도에서 심한 확장을 진단시 사용되며 많은 환축에서 발견됨
감별진단	# 자견에서 선천적(호중구의 기능상실, 면역글로블린 결핍) 또는 후천적 질병(개 디스템퍼)에 의한 비부비동염, 기관지폐렴이 발생할 수 있음 # 재발성 오연성 폐렴 # 만성적 세균성 폐렴 # 기관지식도 천공
병리소견	[CBC/생화학적 검사/뇨검사] # 성숙 호중구성 백혈구증가증 # 개 디스템퍼(CD)-림프구 감소증이 특징적임 # 심한 기관지폐렴의 경우엔 혈중 호중구에서 좌방전위(left shift)와 독성 변화(toxic change)가 관찰됨 # 노령견의 경우-과글로블린혈증이 나타날 수 있음 # 만성적인 저산소혈증시는 적혈구증가증이 나타날 수 있음 [다른 실험실적 검사] # 혈액가스분석-저산소혈증, 정상탄소상태(normocapnia), 저탄소상태(hypo-capnia)가 나타남 # 기관세척-전형적으로 화농성 삼출물이 나타남 # Mycoplasma spp., Pasteurella multocida가 가장 흔히 분리됨
치료	# 기도 분비물-흡기시나 기침에 의해서 쓸려나감 # 일과성 운동-호흡의 증가와 기침의 유도에 의해 점액의 청소율이 증가됨 # 환축이 누운 자세를 취하도록 할 것-기도 점액의 체위성 거담작용(postural drainage)을 증진시킴 # 산소 공급-생명에 위험한 기관지 폐렴의 경우 사용 [약물 요법] # 항생제-호흡기의 감염 예방 [금기약물] # 마취제 # 항콜린성 약물-기관지 이완에 의해 사강(dead space)이 증가됨 # 아산화 질소-폐에 페쇄성 수포가 존재한다면 사용하지 말 것
예방	-
예후	# 질병의 진행 과정과 연령에 따라 다양 # 적당한 항생제 치료와 폐의 외과적인 치료에 의해 생명을 연장시킬 수 있음 # 한 살 이하의 환축-만성적인 비부비동염과 기관지폐렴으로 발전할 수 있음 # 한 살 이상의 환축-임상 질병이 다양함 # 수 년 동안 생존한 전증후성 환축(symtomatic patient)의 경우에는 배쪽폐엽의 경화와 기관지확장증이 특징적임 # 적절한 항생제 사용으로 인해 정상적인 수명을 다할 수 있으나 기관지폐렴에 의해 급사할 수도 있음
보호자에게조언	-
참고문헌	-